Mucca pazza ad Arezzo? No, è una malattia rara: il caso che non riguarda la carne nel piatto

E' stato confermato ad Arezzo il ricovero di una persona con diagnosi di malattia di Creutzfeldt‑Jakob. La Asl Toscana Sud Est invita alla calma: non si tratta di un evento legato al consumo di carne bovina infetta. È un dettaglio cruciale, che ridimensiona l’allarme e distingue tra una malattia umana rara e la ben più nota variante collegata alla BSE. L’episodio, come previsto dalla legge, è già stato segnalato all’Istituto Superiore di Sanità. L’Azienda sanitaria ha precisato che si tratta di un caso “non attribuibile al consumo di carne bovina infetta”, cioè non riconducibile alla cosiddetta variante “vCJD” collegata alla BSE (Encefalopatia Spongiforme Bovina).

Che cos’è la malattia di Creutzfeldt‑Jakob

La CJD è una malattia neurodegenerativa rara e rapidamente progressiva, causata da prioni, proteine anomale capaci di indurre un’alterazione a catena delle proteine sane del cervello. La conseguenza è una “spongiosi” del tessuto cerebrale, con disturbi neurologici che peggiorano in settimane o mesi. Non esiste, ad oggi, una cura risolutiva: i trattamenti sono sintomatici e puntano a migliorare la qualità di vita del paziente. La CJD colpisce in media circa 1 caso ogni milione di persone l’anno nel mondo.

Dal punto di vista clinico, i pazienti presentano in genere un esordio con declino cognitivo, problemi di coordinazione e, talvolta, mioclonie; la progressione è rapida. Le tecniche diagnostiche moderne hanno introdotto strumenti altamente specifici come l’analisi RT‑QuIC sul liquor, oggi preferita rispetto al vecchio marcatore 14‑3‑3 per la diagnosi delle forme sporadiche.

Come si conferma la diagnosi e perché la sorveglianza è obbligatoria

In Italia è attivo, presso l’Istituto Superiore di Sanità, il Registro nazionale della malattia di Creutzfeldt‑Jakob e sindromi correlate, a cui affluiscono le segnalazioni dei clinici e i campioni per le indagini di laboratorio. La sorveglianza è disciplinata dal Decreto del Ministero della Salute del 21 dicembre 2001, che rende obbligatoria la notifica dei casi. Il decreto è stato pubblicato in Gazzetta Ufficiale il 10 gennaio 2002.